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地中海贫血是什么?来了解一下

文章来源: 作者: 发布时间:2019年06月05日 点击数:405 字号:

? 海洋性贫血(Thalassemia),亦称地中海贫血,是由于血红蛋白的珠蛋白链合成速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。海洋性贫血是一组具有多种遗传异常的疾病,接受抑制的肽链不同而区分为α、β、δ、δβ和γβ海洋性贫血等。临床有重要意义的主要为α及β海洋性贫血。正常人含δ链的血红蛋白A2(HbA2,α2δ2)浓度很低,故δ海洋性贫血不产生贫血。αβ海洋性贫血的混合杂合子状态,由于受影响的珠蛋白链分别在α及β链,临床表现不严重。但是别以为地中海贫血离你很远,最好做婚检和产前诊断,终生输血多数家庭因此致贫。5月8日是“世界地中海贫血日”。(文字来源于百度百科)

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1.什么是贫血?

? ? 所谓贫血就是指人体血液中的红细胞数量减少或是血红蛋白浓度降低。一般轻微的贫血并不会对人体造成影响,通常会被人们疏忽,但严重的贫血会使人体组织得不到足够的氧,导致生病。贫血有很多种类,生活中常见的类型如营养性缺铁性贫血、地中海贫血。缺铁性贫血是由于人体没有从食物中摄取足够的铁,若使用铁剂或常吃含铁性较高的食物就可以治愈,而地中海贫血却完全不同,它是一种遗传性贫血,用药物无法治愈。

2.什么是地贫?

<br&nbsp;>? ? 地贫的全称叫地中海贫血,又称“海洋性贫血”或“珠蛋白合成障碍性贫血”,是一组遗传性溶血性贫血。由于人体造血所需的珠蛋白基因(地贫基因)缺失或者突变,使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白病,严重时发生溶血和贫血。根据血红蛋白中珠蛋白肽链受损的不同,地贫通常可分成α地贫与β地贫两类。

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? ? 地中海贫血是基因异常所致,这种异常基因可由父母遗传给子女,也就是说父母携带有这种异常基因的,其子女也会有,它是世界上常见的遗传病。其遗传规律与父母基因异常的程度有关,如果夫妇双方都是地中海贫血基因携带,即两人都是轻型地中海贫血,他们的子女就会有25%是重型地中海贫血,50%的是轻型地中海贫血(基因携带者),另有25%的才是正常者;如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者,他们的子女有50%是正常小孩,25%是轻型地中海贫血(基因携带者),不会有重型地中海贫血小孩。由于α地中海贫血的遗传基因病变较为复杂,同属α轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。?

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? ? 如果血常规报告中红细胞平均体积(MCV)<82fL或平均血红蛋白量(MCH)<27Pg,那么很可能是地贫携带者,需进一步检查基因确诊。但MCV、MCH正常也不能完全排除地贫,因为部分静止型地贫MCV、MCH也正常。所以地贫筛查阳性,配偶筛查阴性,如果不做基因确诊会导致有中间型地贫儿出生可能。

? ? 地贫分成α地贫与β地贫两类,父母地贫患病或携带基因状况不同则会对孕育的宝宝产生不同的影响,我们只需要预防中重型地贫患儿的出生。如果夫妇双方携带的是不同类型的地贫基因,不会生育中重型地贫患儿;如果夫妇双方携带的是同类型的地贫基因,则有1/4的几率生育中重型地贫患儿,所以在怀孕后需要进行产前诊断。夫妇双方携带的是同类型的地贫基因,应在孕前做好遗传咨询,每次怀孕都应做产前诊断,如果确定为中重型地贫患儿,应及时终止妊娠。<br&nbsp;>
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